• ИНЦИДЕНЦА Идиопатска белодорбна фиброза (ИБФ),околу 16-18 пациенти/ 100 000 популација/ годишно. СИМПТОМИ
  • РАДИОЛОШКИ НАОДИ
  • БЕЛОДРОБНА ФУНКЦИЈА
  • ПОВРЗАНИ ДОКАЗИ
  • МЗД Упатства



  • страница22/24
    Дата14.01.2018
    Размер1.81 Mb.

    Prolongirana kaslica kaj vozrasni


    1   ...   16   17   18   19   20   21   22   23   24





    БЕЛОДРОБНА ФИБРОЗА

    МЗД Упатства

    06.09.2010




      • Инциденца

      • Симптоми

      • Физикални знаци

      • Лабараториски наоди

      • Радиолошки наод

      • Белодробна функција

      • Дијагноза

      • Третман

      • Прогноза

      • Референци

    ИНЦИДЕНЦА


      • Идиопатска белодорбна фиброза (ИБФ),околу 16-18 пациенти/ 100 000 популација/ годишно.

    СИМПТОМИ


      • Сува кашлица или прогресивна диспнеа при напор

      • Пулмоналната фиброза може да се јави при реуматоиден артритис,склеродермија или други заболувања на сврзното ткиво( 1/4 од пациентите ). Некои паценти исто така имаат и дополнителни нејасни зглобни тегоби или Раѕнауд феномен.

    ФИЗИКАЛНИ ЗНАЦИ


      • Ситни кркори на крај од експириум во > 90%

      • Хипократови нокти и барабанести прсти кај 50%

      • Напреднатата болест е придружена со знаци на деснокоморно оптоварување.

    ЛАБАРАТОРИСКИ НАОДИ

      • ЕСР покачена, но ЦРП често нормален

      • Тестовите за ревматоиден фактор или антинуклерните антитела се често позитивни.

    РАДИОЛОШКИ НАОДИ


      • РТГ на бели дробови (линеарни сенки или саќест тип на инфилтрати се гледаат на базалните партии на белите дробови).

      • Компјутерска томографија со висока резолуција (ХРЦТ) (типични субплеврални саќест облик на промени,постероинфериорно и антеросупериорно).

    БЕЛОДРОБНА ФУНКЦИЈА


    • Гасните анализи1 покажуваат хипооксемија, прво при напор потоа и во мир

    • Спирометријата 2 покажува рестрикција (кај 50%) и редуциран дифузионен капацитет (кај сите пациенти).



    ДИЈАГНОЗА


    • екстринзичен алвеолитис: алергичен алвеолитис,еозинофилна пнеумониа, кламидија и микоплазма пнеумониа, пнеумокониозите

    • интринзичен алвеолитис: саркоидоза, заболувања на сврзното ткиво и малигноми)

      • Белодробна биопсија

    • торакоскопски или отворена биопсија.

    ТРЕТМАН

      • Стероиди со намалување на дозата, преднисолон или еквивалент почнувајќи со 350 мг/ден

      • Терапевтскиот одговор се добива во тек на следните шест месеци

      • Терапијата продолжува со преднисолон 15 мг секој втор ден

      • Азатхиоприн или цѕцлопхоспхамид треба да се воведе ако не се добие одговор со стероид.(ннд-Ц).

    ПРОГНОЗА

    ПОВРЗАНИ ДОКАЗИ


    • Нема докази дека оксигенотерапијата го зголемува преживувањето кај паценти со идиопатска пулмонална фиброза (ннд -Ц).

    РЕФЕРЕНЦИ


    1. Цроцкет АЈ,Цранстон ЈМ,Антиц Н. Домицилиарѕ оџиген фор интерститиал лунг дисеасе.Тхе Цохране Датебасе оф Сѕстематиц Ревиењс, Цоцхране Либрарѕ нумбер: ЦД 002883.Ин: Тхе Цоцхране Либрарѕ, Иссуе 2, 2002. Оџфорд: Упдате Софтњаре. Упдатет фрељуентлѕ

    2. Нотх И, Мартинез ФЈ. Рецент адванцес ин идиопатхиц пулмонарѕ фибросис. Цхест 2007;132(2):637-50. ПубМед




    1. ЕБМ Гуиделинес, 06.9.2010, њњњ.ебм-гуиделинес.цом.

    2. Упатството треба да се опреснува еднаш на 4 години.

    3. Предвидено следно опреснување во 2015г.


    ЦИСТИЧНА ФИБРОЗА (ЦФ)

    МЗД Упатства

    11.08.2009




      • Основни податоци

      • Епидемиологија

      • Клиничка слика

      • Дијагноза

      • Третман и прогноза

      • Референци

    ОСНОВНИ ПОДАТОЦИ


      • Во Англија, цистичната фиброза (ЦФ) е најчестиот случај на јака хронична болест на белите дробови во детството и се однесува на повеќето случаји на егзокринска панкреатична инсуфициенција.

      • Тест на потта е од витална важност во дијагнозата, но треба да се изведува од посебно обучени техничари во контролирано болничко сместување.

    ЕПИДЕМИОЛОГИЈА


      • ЦФ е најчестата наследна, метаболна болест. Инциденцата варира од 1 во 2000 новородени деца (Велика Британија) до 1 во 20.000 (Финска)

      • Оваа болест е автосомална и рецесивна. Афектирани се гентските кодови за молекулите што го олеснуваат транспортот на хлоридниот јон преку апикални клеточни мембрани. Мутацијата во генот води до вариабилни алтернации во концентрацијата на електролитите и содржината на вода во течности на површина на клетката. Опишани се повеќе од 1000 мутации.

      • Респираторна болест е предизвикана од недостаток на локално вроден одбрамбен систем и зголемена инфламаторна реакција .

      • Егзокрински систем на лачење на панкреасот е уништен кај 85% од пациентите пред или после раѓање од сопствени протоеликтички ензими активирани во каналниот систем .

      • Ексреторните дефекти предизвикуваат болест на црниот дроб кај 70% (масна инфилтрација ) и аспермија кај 98% мажи. Кај жените репродуктивниот капацитет е ослабен како резултат на дехидриран цервикален мукуз.

    КЛИНИЧКА СЛИКА

      • ЦФ има широк спектар на манифестации кои може да се однесуваат поради мутирачкиот генотип .

      • Мекониум илеус предизвикува интестинална обструкција кај 15% од новородени деца со ЦФ.

      • Клинички очигледна панкреатична инсуфициенција се случува кај 85% од случајите за време на детството.

      • Чест е недостаток на напредување. Хронична дијареа (стеатореја) со слаба абсорција како резултат на недостаток на панкреасот води кон јака ретардација на раст. Понекогаш се појавува само по редукцијата на доењето, бидејќи млекото содржи липаза.

      • Рекурентен ректален пролапс може да биде единствената клиничка карактеристика.

      • Недостаток на сол со метаболна алкалоза е честа при дијагноза и може да се случува во време на обилно потење.

      • Кај новороденчињата и кај децата, други симптоми вклучуваат хепатит, едем ( како резултат на недостаток на протеини), пореметување како резултат на недостаток на масни растворливи витамини ( А-,Е-,К-).

      • По детството, најчесто истакнати симптоми се респираторни. Хронично или рекурентно кашлање обично е првиот симптом. Акутна пневмонија како резултат на Стапхѕлоцоццус ауреус, Хаемопхилус инфлуензае и Псеудомнас аеругиноса се чести.

      • Пневмонијата е често следена од хронична колонизација од овие микроби и постепена деструкција на белодробното ткиво.

      • Синузитот е чест и кај 10-30% од пациентите и развива назални полипи.

      • Деструкцијата на панкратичните островца може да води кон дијабет.

      • Мажите имаат драстично редуцирана плодност, но некои ќе можат да бидат татковци.

    ДИЈАГНОЗА

      • Квалитативното мерење на елекетролити на пот (хлорид) следејќи стимулација на пилокарпин јонофореза1 е витално за дијагнозата.

      • Тестот за потта може да се изведе 2 недели по породување кај деца не поголеми од 3 килограми кои се нормално хидрирани и без значителни системски болести.

      • Хлорид на пот помалку од 40 ммол/Л е нормално: резултат над 60 ммол/Л ја подржува дијагнозата. Анализата треба секогаш да се повторува.

      • Анализа на мутација на генот е корисна посебно кај пациенти со благ или атипичен фенотип каде концентрацијата на хлорид на пот може да биде интермедијарна (да се тестираат локално преовладувчки мутации ).

      • Дефект на функција на панкреасот. Намален износ на еластаза 2 или химотрипсин 3 во фецесот (наод позитивен во 90% од случаите).

    ТРЕТМАН И ПРОГНОЗА

      • ЦФ пациентите треба да бидат третирани на Клиники за ЦФ.

      • Третманот на болеста на панкреас вклучува адекватна терапија на замена со панкреатични ензими и нутрициона терапија со екстра доза на липосолубилни витамини (ннд- Ц).

      • Интензивен антибиотски третман е потребен кога е дијагнозирана инфекцијата или колонизацијата со Стапхѕлоцоццус ауреус, Хаемопхилус инфлуензае и Псеудомнас аеругиноса(ннд- Ц)..

      • Исто така, на пациентот може да му треба и анти-инфламаторен третман (на пр. инхалирачки стероиди(ннд- Д).), муколитички третмани (на пр. инхалација на соли(ннд- Ц)., ДНА (ннд-Б) и механичко отстранување на мукус (физички третман на белите дробови, зголемена физичка активност).

      • Кај некои пациенти опција е трансплантација на белите дробови4.

      • Средна старост на смрт во 2000 во САД беше 32 години. За децата кои се раѓаат денеска треба да се смета на значително подолго време на жиевеење.

    РЕФЕРЕНЦИ

    1. Еркки Савилахти, Артицле ИД: емб00958 (031.023) 2005 Дуодецим Медицал Публицатионс Лтд

    2. Боѕле МП. Адулт цѕстиц фибросис. ЈАМА 2007 Оцт 17;298(15):1787-93. ПубМед

    3. Давиес ЈЦ, Алтон ЕЊ, Бусх А. Цѕстиц фибросис. БМЈ 2007 Дец 15;335(7632):1255-9. ПубМед




    1. ЕБМ Гуиделинес, 11.8.2009, њњњ.ебм-гуиделинес.цом.

    2. Упатството треба да се опреснува еднаш на 2 години.

    3. Предвидено следно опреснување во 2013г.
    1   ...   16   17   18   19   20   21   22   23   24

    Коьрта
    Контакты

        Главная страница


    Prolongirana kaslica kaj vozrasni