• 3.2. Ювенильные маточные кровотечения
  • Этиология и патогенез.
  • Профилактика.
  • 3.3. Аномалии развития половых органов Определение понятия.
  • ВНАСГ. Этиология и патогенез.

  • Скачать 16.23 Mb.


    страница21/51
    Дата29.01.2019
    Размер16.23 Mb.
    ТипРуководство

    Скачать 16.23 Mb.

    Руководство no эндокринной гинекологии


    1   ...   17   18   19   20   21   22   23   24   ...   51
    Глава 3. Патология репродуктивной системы в период ее становления

    Лечение при гонадной форме ЗПР (особенно при дисгенезии гонад) целесообразно начинать рано, в возрасте 10-12 лет. Оно должно быть направлено на устранение диспропорционального со­матического развития, уменьшение полового инфантилизма и вос­становление нервно-психического равновесия.

    Применяют небольшие дозы эстрогенов, прерывистыми кур­сами до появления 1-й менструации. Использование только эстро­генов преследует цель добиться развития первичных и вторичных половых признаков, сформировать фигуру по женскому типу, из­бавить подростка от комплекса неполноценности. При появлении менструальноподобной реакции рекомендуется переходить на ци­клическую гормонотерапию.

    Для стимуляции роста (при низком росте) Ю. А. Крупко-Боль-шова [24] предлагает терапию инсулином: ежедневно за 10-15 мин до еды подкожно, начиная с 2 ЕД и увеличивая дозу каждые 2 дня на 2 ЕД до максимально переносимой дозы (в среднем 10—12 ЕД). Курс лечения (1,5-2 мес.) повторяется 2 раза в год.

    Девушкам, страдающим чистой формой дисгенезии гонад, осо­бенно при высоком росте, лечение целесообразно начинать с боль­ших доз эстрогенов для обеспечения скорейшего закрытия зон роста костей и ускорения их оссификации.

    Некоторые исследователи высказывают опасения по поводу развития гиперпластических процессов в гормонозависимых орга­нах — матке и молочных железах. Нам представляется, что длитель­ное применение гормонов под постоянным наблюдением гинеколо­га, корригирующего терапию, не представляет опасности. Больные с дисгенезией гонад должны получать терапию гормональными пре­паратами в течение всего периода полового созревания, тем более что максимальный феминизирующий эффект достигается именно в эти сроки.

    При установлении диагноза гонадального дисгенеза у больных с гипоменструальным синдромом или ювенильными кровотечениями и с достаточно развитыми вторичными половыми признаками пока­зана только ЗГТ. Наступление аменореи у таких больных в молодом возрасте можно считать закономерным, поскольку у лиц с нарушен­ным балансом полоопределяющих генов дегенерация герминатив­ного эпителия в развивающейся гонаде происходит очень бурно и приводит к резкому уменьшению размеров клеток или полному ис­чезновению герминативного эпителия и превращению гонады в тяж.

    284


    3.1. Нарушение полового созревания

    В настоящее время применяют ряд гормональных препаратов, оказывающих длительное и равномерное воздействие на организм, — моно- или трехфазные комбинированные эстроген-гестагенные пре­параты с перерывами на протяжении длительного периода времени. Для активации рецепторного аппарата половых органов и молоч­ных желез рекомендуют тиреоидин по 0,1 мг и фолиевую кислоту по 10—20 мг ежедневно на фоне приема эстрогенов.

    Рекомендуется одновременное проведение физиотерапевтиче­ских процедур, усиливающих кровоснабжение органов малого таза, регулирование физических и умственных нагрузок, рациональный отдых. После развития вторичных половых признаков или при по­явлении менструальноподобных реакций следует переходить на циклическую гормонотерапию: 3 нед. по 0,05 мг этинилэстрадио-ла с последующим назначением в течение 6-7 дней гестагенов по 5-10 мг в день, в дальнейшем — циклическая гормональная терапия в течение 6—12 мес.

    Одни авторы рекомендуют в течение 3-4 мес. этинилэстрадиол или микрофоллин в дозе 0,05—0,1 мг в день циклами по 20 дней с пе­рерывом в 10 дней. Другие рекомендуют при наличии гипопластиче-ской матки проводить лечение одними эстрогенами (0,1 мг этинил-эстрадиола в течение 21 дня ежедневно с последующим 7-дневным перерывом) или сочетание эстрогенов с гестагенами. Интересно, что независимо от вида гормональной терапии менструальноподоб-ная реакция в среднем наступает на 3-м курсе лечения, что свиде­тельствует о хорошо сохраненных у подобных больных рецепторах к эстрогенам эндометрия. Н. П. Старкова [50] рекомендует назначать терапию при синдроме Шерешевского—Тернера половыми стеро­идами не ранее 5 лет, чтобы не ускорять закрытия зон роста костей. Чтобы имитировать становление эндокринной функции яичников в пубертатном периоде, автор рекомендует начинать с непрерывного применения перорально малых доз эстрогенов в течение 6-12 мес, после чего можно переходить на циклическую бигормональную терапию, имитирующую двухфазные циклы (микрофоллин фор­те — 0,05 мг в день с 1-го по 20-й день и прегнин — по 0,01 г 3 раза в день с 21-го по 26-й день каждого месяца). Хороший эффект дает применение синтетических прогестинов по обычной 21-дневной схеме. Эстрогенный компонент, входящий в препарат, достаточно активен, чтобы способствовать развитию вторичных половых при­знаков, половых органов и возникновению регулярных индуциро-

    285


    Глава 3. Патология репродуктивной системы в период ее становления

    ванных менструальноподобных реакций. Гестагенный компонент предотвращает возможность развития симптомов гиперэстрогении (мастопатии, гиперплазии эндометрия).

    При появлении непереносимости к пероральным препаратам следует периодически заменять их парентеральными.

    Осложнения при заместительной эстрогенотерапии могут воз­никать из-за передозировки препарата (мастопатия, гиперплазия эндометрия, миома матки); их можно избежать путем подбора адек­ватных препаратов и усиления гестагенного компонента комплекс­ной терапии.

    В случае, когда лечение женскими половыми гормонами не ока­зывает должного эффекта на развитие молочных желез и влагалища, Е. Тетер рекомендует местное применение эстрогенов. Он также полагает, что синтетические прогестины благоприятно действуют на развитие молочных желез.

    При дисгенезии гонад следует шире ставить вопрос о необхо­димости гонадэктомии. Как показывают наши наблюдения, у неко­торых больных имеется потенциальная бластоматозная активность дисгенетических гонад. Эти больные составляют группу повышен­ного риска с онкологической точки зрения и подлежат строгому наблюдению.

    Гонадэктомия показана во всех случаях, когда имеется подо­зрение на развитие опухоли гонады с кариотипами 45,Х0; 46,ХХ или их вариантами; удаление гонад обязательно у больных, в кариотипе которых имеется Y-хромосома или ее фрагмент.

    Выраженность реакции органов-мишеней на гормонотерапию зависит не от метода введения и дозы эстрогенов, а скорее всего от первично обусловленной чувствительности рецепторов к эстроге­нам. Мы полагаем, что применение эстрогенов неопасно в течение 5 лет, тем более что максимальный эффект феминизации достига­ется именно в эти сроки.

    В дальнейшем вопрос о продолжении лечения решается индиви­дуально с учетом реакции органов-мишеней и нервно-психического статуса больных. Лечение надо проводить в течение всего репро­дуктивного периода, причем перерывы нежелательны, поскольку вызывают резкую реакцию гипоталамуса на отмену и способствуют тем самым формированию гипоталамических нарушений.

    Контроль за гормональной терапией при дисгенезии гонад дол­жен быть динамическим: следует помнить о возможности развития

    286

    3.2. Ювенильные маточные кровотечения



    при длительном применении эстрогенов гиперпластических про­цессов в гормонозависимых органах. УЗИ позволяет проследить, как на фоне терапии увеличивается размер матки, дифференциру­ется шейка, намечается угол между ними. Размеры гонад не изменя­ются. К очень редким осложнениям при лечении дисгенезии гонад относится развитие эндометриоза [64].

    Прогноз. Больные с гонадной формой ЗПР, особенно с дис-генезией гонад, составляют в репродуктивном периоде группу высокого или абсолютного риска по бесплодию. Целесообразно к концу периода полового созревания поставить в известность де­вушку (а родителей еще раньше) о бесплодии. Как правило, это помогает в дальнейшем избежать тяжелых конфликтных ситуаций в семье. У больных с типичной формой дисгенезии гонад в неко­торых случаях возможны спонтанное половое развитие, появление менструальной функции, зачатие и беременность, однако вероят­ность рождения здорового ребенка составляет не более 25 %. При обращении больных с дисгенезией гонад по поводу бесплодия сле­дует с большой осторожностью решать вопрос о стимуляции у них овуляции.

    Профилактика при гонадной форме ЗПР требует дальнейше­го изучения. Профилактика осложненного течения беременности, своевременная и рациональная терапия паротита, коревой краснухи уменьшит возможность возникновения гонадной формы ЗПР. В рав­ной степени это относится к выявлению и лечению различных ауто­иммунных заболеваний (особенно щитовидной железы). Не следует забывать о необходимости борьбы с инфекциями, интоксикациями, возможностью радиационного облучения во время беременности, особенно в сроки от 2 до 20 нед., и при риске возникновения влия­ния на потомство ставить вопрос о прерывании беременности. При возникновении беременности у больных с выраженной гонадной формой ЗПР (особенно при дисгенезии гонад) необходима прена-тальная диагностика кариотипа плода, а также УЗИ и допплерогра-фия для исключения пороков развития.

    3.2. Ювенильные маточные кровотечения

    Определение понятия. К ювенильным маточным кровотечениям (ЮМК) относятся ациклические кровотечения, которые возникают в период полового созревания. ЮМК нередко называют дисфунк-

    287


    Глава 3. Патология репродуктивной системы в период ее становления

    циональными маточными кровотечениями, реже — пубертатными или отроческими.

    Частота. ЮМК — одна из наиболее частых форм нарушения менструального цикла в пубертатном возрасте. В популяции дево­чек-подростков расстройства менструального цикла по типу ЮМК, по данным одних авторов, встречаются с частотой от 2,5 до 10% [38], по другим данным, значительно чаще — от 10—15 до 52 % [20, 34, 48].

    Этиология и патогенез. Этиологические факторы, способству­ющие возникновению ЮМК, чрезвычайно разнообразны. В литера­туре можно встретить указания на то, что неблагоприятное течение антенатального периода развития может способствовать предраспо­ложенности организма девочек как к некоторым эндокринопатиям, так и к развитию ряда гинекологических заболеваний, в частности ювенильных кровотечений [19]. Поэтому при рассмотрении этиоло­гии и патогенеза ЮМК следует в каждом конкретном случае уточ­нять особенности течения антенатального периода онтогенеза.

    О роли психических травм и физических перегрузок в генезе ЮМК сообщают многие авторы [3, 34]. Стрессорные воздействия сопровождаются активацией системы гипоталамус—аденогипо-физ—кора надпочечников, вследствие чего нарушается секреция ГЛ и, соответственно, гонадотропных гормонов. В результате возникает персистенция фолликулов, приводящая к изменениям продукции половых гормонов. При дефиците витамина С снижается проч­ность сосудистых стенок и нарушается микроциркуляторное звено гемостаза, что наблюдается и при ЮМК [53]. При недостаточности витамина Е нарушаются функция гипоталамуса, биосинтез проста-гландинов, участвующих в свертывании крови, процессы агрегации тромбоцитов. При дефиците витамина К нарушается функция ге-патоцитов [51].

    Среди этиологических факторов ЮМК ведущее место занимают инфекционные заболевания. Многие авторы указывают на высокий инфекционный индекс у девушек с ЮМК, причем среди прово­цирующих заболеваний обычно отмечаются частые ангины, грипп, хронические тонзиллиты, ОРЗ, а также ветряная оспа, краснуха, ревматизм и паротит. В настоящее время сложилось единое мнение об отчетливом влиянии инфекционного агента на гипоталамиче-скую область в период полового созревания, причем особенно не­благоприятное воздействие оказывает хроническая тонзиллогенная

    288


    3.2. Ювенильные маточные кровотечения

    инфекция. При хроническом тонзиллите, согласно нашим данным, снижен и иммунный резерв организма. Ю. А. Крупко-Большова [24] обнаружила выраженные изменения в эндометрии и яичниках у животных, зараженных вирусом гриппа и культурой гемолитиче­ского стрептококка.

    Таким образом, инфекционные заболевания при ЮМК могут оказывать неблагоприятное воздействие как на гипоталамус, так и на яичники. Не исключена возможность воздействия и на орган-мишень эстрогенов — матку.

    Изучение секреции гонадотропинов при ЮМК указывает на разнообразные отклонения от нормы: описаны ациклический мо­нотонный низкий или повышенный уровень экскреции ЛГ. При гипоэстрогенной форме ЮМК экскреция ЛГ и ФСГ, как правило, понижена, а при гиперэстрогенной форме наряду с понижением экскреции ЛГ отмечалось постоянно повышенное выделение ФСГ [21, 45]. По мнению В. Ф. Коколиной и соавт. [22], ЮМК связа­ны не с гиперпродукцией эстрогенов, а напротив, со снижением функциональной активности фолликула, которое вызвано недо­статочностью ФСГ.

    Согласно нашим данным, экскреция ФСГ и ЛГ при ЮМК имеет беспорядочный характер с синхронизированными по времени мак­симальными выбросами этих гормонов или с интервалами между максимумами в 1—8 дней. Уровень наибольшей экскреции ФСГ у девушек в возрасте 13-16 лет при ЮМК значительно выше, чем у здоровых девушек того же возраста. В более старшем возрасте отме­чается снижение экскреции ФСГ. Средние значения максимальных выбросов ЛГ у больных ЮМК превышали возрастную норму ци­клической продукции ЛГ лишь в группе 12—13-летних, тогда как в остальных возрастных группах были понижены во всех наблюдениях ниже овуляционного пика у женщин детородного возраста.

    Полученные данные позволяют считать, что у больных деву­шек с ациклическими ановуляторными кровотечениями в период становления менструальной функции (до 13 лет) имеет место по­вышенная гонадотропная функция гипофиза, а затем происходит ее постепенное угнетение. При этом прежде всего снижается функция звеньев, обеспечивающих циклическую секрецию ЛГ. К 17 годам на­ступает снижение гонадотропной функции до уровня, обеспечива­ющего циклическую секрецию ФСГ. У значительного большинства девушек с ЮМК мы обнаружили проявления нарушений функции

    289


    Глава 3. Патология репродуктивной системы в период ее становления

    подкорковых структур мозга, причем картина типичных диэнце-фальных изменений регистрировалась на электроэнцефалограммах преимущественно при высоком инфекционном индексе и наличии хронического тонзиллита. Определенную роль в патогенезе крово­течения может играть также повышение содержания ТТГ.

    Довольно частое возникновение ЮМК у девушек объясняется особой уязвимостью в пубертатном периоде системы гипоталамус— гипофиз—яичник—матка. Как известно, именно в пубертатном периоде наступает морфологическая зрелость структур гипотала-мической области, обеспечивающих гипоталамо-гипофизарную активность, формируется и закрепляется цикличность выделения гормонов. В этом возрасте система гипоталамус—гипофиз особенно чувствительна к неблагоприятным воздействиям. Полагают, что в большинстве случаев ЮМК имеет место функциональная незре­лость центров гипоталамуса. Нарушение функции переднего отдела гипоталамуса может проявляться в виде отсутствия циклической продукции либеринов, обеспечивающих секрецию гормонов гипо­физа. Независимо от первичности или вторичности патологических изменений в системе гипоталамус—гипофиз не происходит цикли­ческого выделения гонадотропинов, поэтому отсутствует овуляция и, как следствие, нарушается созревание фолликула по типу перси-стенции, а чаще — атрезии.

    Атрезия фолликулов сопровождается волнообразной секреци­ей эстрогенов с малыми колебаниями при общем высоком уровне, что создает длительное эстрогенное воздействие. Это длительное воздействие эстрогенов как в больших (при персистенции), так и в сравнительно небольших (при атрезии) количествах приводит в конечном итоге к одинаковым результатам — к гиперпластиче­ским процессам в эндометрии. При обратном развитии фолликулов возникает кровотечение как реакция на спад гормонов. Механизм кровотечения недостаточно изучен, но, по мнению большинства авторов, наибольшее значение имеет взаимосвязь изменений гор­монального уровня с колебаниями сосудистого тонуса.

    В результате снижения секреции половых гормонов возника­ют застойное полнокровие эндометрия с расширением капилляров и нарушение кровообращения, ведущее к гипоксии и изменению обмена веществ в ткани. Появляются дистрофические участки, не­крозы с последующим длительным и неравномерным отторжением эндометрия. Кроме изменений в сосудах, возникновению крово-

    290


    3.2. Ювенильные маточные кровотечения

    течений способствует повышение чувствительности эндометрия к эстрогенам при одновременном снижении сократительной спо­собности матки, что в период полового созревания наблюдается особенно часто. Отторжение эндометрия иногда затруднено из-за уплотнения аргирофильной сетчато-волокнистой структуры сли­зистой тела матки.



    В механизме возникновения маточных кровотечений основная роль, как правило, отводится нарушению гормональной регуляции и трофики базального слоя эндометрия. Однако имеются наблюде­ния, согласно которым кровотечение может возникать и без паде­ния уровня гормонов. По-видимому, механизм развития маточных кровотечений значительно сложнее и не все его составляющие до­статочно изучены.

    Появившиеся за последние годы новые методы исследования способствуют уточнению генеза ЮМК. Так, наши исследования указали, в частности, на возможность сочетания при ЮМК как нарушений в репродуктивной системе, так и первичных измене­ний в системе гемостаза [46]. Среди контингента больных с ЮМК, находившихся в отделении гинекологии детского и юношеского возраста, в 40 % наблюдений были обнаружены нарушения толь­ко репродуктивной системы {изолированная форма ЮМК), а у 60 % пациенток— сочетание нарушений репродуктивной системы и из­менений системы гемостаза {сочетанная форма ЮМК).

    Анализ наследственности показал, что у пациенток с ЮМК со-четанной формы проявления в семье геморрагического синдрома и диагностированные дефекты системы гемостаза имелись в 65 % случаях, в то время как в семьях больных с ЮМК и изолирован­ной патологией репродуктивной системы — в 10-25 % случаев, что лишь немного превышает показатели для популяции в целом (10— 12 %) [4]. Экстрагенитальные проявления геморрагического синдро­ма в анамнезе при сочетанной форме ЮМК наблюдались у каждой 2-й пациентки. Что касается менструальной функции, то в группе с сочетанной формой ЮМК в 60 % случаев выявлены осложнения кровотечением или увеличением продолжительности 1-й менстру­ации сроком более 10 дней, в то время как у девушек с ЮМК без нарушения гемостаза подобные осложнения наблюдались в 2,5 раза реже. У больных с нарушениями гемостаза выявлена также сезон­ная зависимость первых проявлений (кровотечения при менархе) и рецидивов заболевания. Выявленные нарушения обусловлены де-

    291


    Глава 3. Патология репродуктивной системы в период ее становления

    фектами микроциркуляторного гемостаза: тромбоцитопатии (69 %), идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (2,7%), синдром Виллебранда (23 %).

    Диагноз ЮМК, согласно определению этой патологии, непрост. Для его постановки, помимо анализа родословной, клинических данных, привлечения таких дополнительных методов исследования, как клиническая антропометрия, вагиноскопия, УЗИ, рентгено­логические методы, ЭЭГ, определение концентрации гормонов и состояния системы гемостаза и т.д., обязательно проведение диф­ференциальной диагностики.

    При общем обследовании девочек и девушек с ЮМК у боль­шинства отмечаются те или иные отклонения в соматическом раз­витии.

    Согласно нашим данным обследования 350 девочек с ЮМК, в 5 % случаев обнаруживаются некоторые особенности соматическо­го развития. При антропометрическом исследовании чаще всего (у 37 %) отмечается интерсексуальный морфотип; инфантильное телосложение и опережающий норму морфотип выявлены соответ­ственно в 19 и 16 % случаев, нормоскелия — в 15 %. Характерно, что среди девочек с ЮМК в возрасте 11-14 лет преобладает опережаю­щий норму сексуальный морфотип, в то время как в более старшем возрасте (15-17 лет) доминируют интерсексуальные и инфантиль­ные морфотипы.

    Данные антропометрии соответствовали степени развития вторичных половых признаков и возрасту менархе. Так, в возрасте 12 лет интенсивность развития превышала возрастную норму, а с 15-летнего возраста имелась тенденция к отставанию от возрастных норм. Характерно, что у девочек с ЮМК нередко менархе наступает раньше, чем в популяции.



    Степень биологического созревания (по данным костного воз­раста) обычно опережает календарный возраст.

    При проведении маммографии у большинства девушек с ЮМК обнаруживается фиброзно-кистозная мастопатия различной степе­ни выраженности.

    Таким образом, больные с ЮМК в период полового созревания, как правило, отличаются от здоровых сверстниц по своему физиче­скому и половому развитию. Чрезмерное ускорение темпов биоло­гического созревания в начале пубертатного периода сменяется за­медлением развития у старших возрастных групп при хроническом,

    292


    3.2. Ювенильные маточные кровотечения

    рецидивирующем характере ЮМК. В основе этого явления, по-ви­димому, лежат патологические изменения процессов стероидогенеза и усугубление сдвигов в соотношении эстрогенов и андрогенов в сторону увеличения доли последних по мере прогрессирования за­болевания.

    По состоянию наружных гениталий и данных вагиноскопии можно судить о типе кровотечения. Для больных с гипоэстроген-ными типами ЮМК в основном характерно правильное развитие наружных половых органов, бледно-розовая окраска слизистой вульвы, тонкий гимен. По данным вагиноскопии, слизистая блед­но-розового цвета, складчатость выражена слабо (особенно у юных пациенток), шейка матки субконической или конической формы, феномен зрачка « ± » или «+», выделения необильные, кровянистые, без примеси слизи. При ректоабдоминальном исследовании обычно обнаруживается типично расположенная матка, угол между телом и шейкой матки выражен недостаточно, размеры матки соответствуют возрасту, яичники не пальпируются.

    У больных с гиперэстрогенными типами кровотечения отме­чаются правильное развитие наружных половых органов, сочность вульвы, бахромчатый, сочный гимен. При вагиноскопии (в отсут­ствие выраженной анемии) слизистая влагалища розового цвета, складчатость хорошо выражена, шейка матки цилиндрической фор­мы, феномен зрачка «++», «+++» или «++++», выделения обиль­ные, кровянистые, с примесью слизи.

    При ректоабдоминальном исследовании пальпируется увели­ченная матка (иногда до размеров 5-недельной беременности), угол между телом и шейкой матки хорошо выражен, нередко пальпиру­ются несколько увеличенные в размерах яичники.

    Достаточно полную информацию о состоянии внутренних ге­ниталий дает УЗИ органов малого таза. Согласно нашим наблюде­ниям, данные УЗИ соответствуют характеру нарушения функций яичников и могут косвенно указывать на тип кровотечения. При гиперэстрогенном типе кровотечения размеры матки превышают возрастную норму, отмечены изменения яичников. При ЮМК объ­ем яичников в 2—2,5 раза больше, чем у здоровых сверстниц.

    Толщина эндометрия и кистозные включения в яичниках раз­личны в зависимости от типа кровотечения: при атрезии фоллику­лов (гипоэстрогенный тип кровотечения) толщина эндометрия на момент кровотечения составляет 0,8-1,0 см, в яичниках кистозные

    293

    Глава 3. Патология репродуктивной системы в период ее становления



    включения достигают диаметра 0,3—0,6 см или выявляется мелко-кистозная трансформация обоих яичников. При гиперэстрогенном типе кровотечения толщина эндометрия достигает 1,2—2,5 см; при этом в одном или обоих яичников выявляются кистозные образо­вания от 1,0 до 2,2-3,5 см в диаметре.

    Данные гормональных исследований при ЮМК разноречивы. Большинство авторов отмечают снижение уровня экскреции эстро­генов с мочой [21]. В отношении содержания прогестерона все ис­следователи единодушно отмечают при ЮМК его снижение.

    При гистероскопии у больных ЮМК гиперэстрогенного типа выявляют слизистую неравномерной толщины, гиперплазию, по­липы; по данным гистеросальпингографии (ГСГ) полость матки с зазубренными контурами, небольшими округлыми дефектами наполнения (при гиперплазии и полипах эндометрия); по тестам функциональной диагностики — монофазную базальную темпера­туру, КПИ — 50—80 %; длина натяжения шеечной слизи — 7—8 см. При гипоэстрогенном типе ЮМК данные гистероскопии и рентге­нологических методов сходны, тесты функциональной диагностики выявляют монофазную базальную температуру, КПИ — 20—40%, длину натяжения слизи — 3—4 см.

    Важное значение в диагностике имеет гистологическое иссле­дование эндометрия. Очень долго (в некоторых клиниках до сих пор) бытовала точка зрения, что выскабливание эндометрия у де­вушек можно делать только по витальным показаниям. Располагая многолетним опытом по диагностике и лечению ЮМК, мы счита­ем, что диагностическое выскабливание у больных с частыми ре­цидивами ювенильных кровотечений проводить целесообразно, но нужно применять для этого специальные детские зеркала с пред­варительным обкалыванием девственной плевы лидазой. Согласно нашим данным, у подавляющего большинства девушек с часто ре­цидивирующими кровотечениями (в 87 % наблюдений) развиваются гиперпластические процессы в эндометрии. Нередко выявляются атипические гиперплазии и аденоматозные полипы, а у 2 больных в возрасте 16 и 18 лет нами был обнаружен рак эндометрия.

    Учитывая необходимость соблюдения онкологической насторо­женности при рецидивирующих ЮМК у девушек, можно рекомен­довать шире использовать диагностические выскабливания. Если в некоторых стационарах нет возможности производить выскаблива­ния без боязни нарушения девственной плевы, следует направлять

    294


    3.2. Ювенильные маточные кровотечения

    таких девушек в специализированные отделения гинекологии детей и подростков.

    Учитывая возможные (и притом нередкие) сочетания дефектов системы гемостаза и репродуктивной системы, для определения звена повреждения и степени выраженности дефектов гемостаза целесообразно провести поэтапное обследование пациенток.

    На первом этапе определяются время кровотечения и тип крово­точивости, что наряду с другими результатами клинического обследо­вания позволяет выделить больных с предполагаемыми нарушениями системы гемостаза и больных с патологией только репродуктивной системы. Эти исследования позволяют исключить грубые дефекты системы гемостаза. Определение количества тромбоцитов на первом этапе способствует исключению тромбоцитопении (тромбоцитопе-нической пурпуры). Измеряются активированное частичное тромбо-пластиновое время (АЧТВ), активированное время рекальцифика-ции (АВР), цротромбиновый индекс (ПТИ), которые характеризуют суммарную активность плазменных факторов свертывания крови. Возрастание значений перечисленных параметров наблюдается при значительном снижении факторов прокоагулянтного звена системы гемостаза или сочетанных дефектах свертывания. Определение кон­центрации фибриногена как основного субстрата свертывания крови проводится для исключения гипофибриногенемии, которая может быть следствием нарушения синтеза фибриногена либо активации фибринолитической системы крови. Тромбоэластография на первом этапе проводится с целью определения хронометрической и струк­турной коагуляции на момент обследования.

    На втором этапе проводят качественную оценку плазменно­го и микроциркуляторно-сосудистых звеньев системы гемостаза. При удлинении АЧТВ, АВР целесообразно определять тромбиновое время: этот показатель используется для дифференциальной диа­гностики приобретенных форм коагулопатий (острая форма ДВС-синдрома, ятрогенные коагулопатий). Увеличение тромбинового времени служит поводом для определения концентрации продуктов деградации фибрина и фибриногена; их повышенные концентрации в сочетании с гипофибриногенемией указывают на тромбогеморра-гический синдром. При возрастании параметров АЧТВ, АВР, ПТИ выполняются качественные реакции на содержание плазменных факторов свертывания (VIII, X, IX, XI, XII и II, V, VII). При нор­мальных показателях плазменного гемостаза проводят качествен-

    295


    Глава 3. Патология репродуктивной системы в период ее становления

    ную оценку тромбоцитарного звена гемостаза, определение адге­зивной активности тромбоцитов и постановку качественных реак­ций, характеризующих функциональную активность тромбоцитов при добавлении биологических стимуляторов агрегации. Сниже­ние или отсутствие адгезии тромбоцитов и агрегации тромбоцитов при стимуляции ристомицином наблюдается при болезни Вилле-бранда и требует последующего определения активности антигена фактора VIII. Снижение коэффициента тромбоэластографической активности тромбоцитов до значения менее 1,0 свидетельствует о гипофункции тромбоците

    На третьем этапе проводится заключительная оценка дефекта системы гемостаза, с количественным определением активности дефицитного фактора и степени выраженности дефекта тромбоци­тарного звена. Вначале выполняются пробы с сильными стимулято­рами агрегации тромбоцитов, что дает возможность оценить макси­мальную способность тромбоцитов к агрегации и охарактеризовать реакцию высвобождения эндогенных стимуляторов; затем ставят пробы со слабыми стимуляторами, которые позволяют оценить вто­ричную агрегацию тромбоцитов, динамику реакции высвобождения факторов свертывания, а также первичную агрегацию тромбоцитов и дезагрегацию тромбоцитарных агрегатов. Этот этап исследования следует проводить в специализированных гемостазиологических ла­бораториях, и при выявлении грубых дефектов системы гемостаза больные подлежат переводу в гематологические стационары.

    В случаях поражений сосудистых стенок без нарушения свер­тывающей системы крови (при токсико-аллергических изменениях капилляров, наследственной псевдогемофилии, врожденной пато­логии стенок сосудов) время кровотечения удлинено, свертывае­мость крови нормальна, ретракция кровяного сгустка и количество тромбоцитов также не имеют отклонений от нормы.

    Для выявления заболеваний крови большое значение имеет анамнез. Десневые, носовые кровотечения, легкость образования синяков с детства, иногда внутрисуставные кровоизлияния, забо­левания крови у членов семьи, особенно по женской линии, на­рушение менструальной функции по типу меноррагий должны насторожить врача и побудить к проведению расширенного гемо-стазиологического исследования. В случаях, когда диагностика за­труднена, необходима консультация гематолога в специализирован­ном стационаре.

    296

    3.2. Ювенильные маточные кровотечения



    При ведении пациенток с ЮМК иногда необходимо исключать патологии печени, щитовидной железы и нарушения функции коры надпочечников.

    Если экстрагенитальные заболевания исключены, дифферен­циальный диагноз проводится между заболеваниями гениталий. С этой целью следует обязательно проводить вагиноскопию для ис­ключения полипоза, опухолей влагалища, в том числе сосудистых, инородного тела и других источников кровянистых выделений.

    В период полового созревания ЮМК дифференцируют с ту­беркулезом гениталий, который может проявляться в этом возрасте ациклическими маточными кровотечениями. Не следует забывать и о возможности в этом возрасте беременности и выкидыша, гра-нулезоклеточной опухоли яичника, рака тела и шейки матки, эн-дометриоза и не столь уж редких миомах матки. Согласно нашим данным, при маточных кровотечениях миома матки обнаруживается у 5-7 % подростков.

    Для проведения дифференциального диагноза широко исполь­зуют дополнительные методы исследования: вагиноскопию, коль-поскопию, гистероскопию, гистерографию, наложение пневмопе-ритонеума; в последнее время все чаще используют УЗИ органов малого таза, а при показаниях — и лапароскопию.

    Лечение ЮМК должно быть комплексным, индивидуальным, с учетом этиологии и патогенеза. Кратковременные нарушения менструальной функции, не сопровождающиеся обильной крово-потерей, лечения не требуют. Если у девочки было однократное кровотечение с последующей самостоятельной нормализацией мен­струальной функции, целесообразно понаблюдать за дальнейшими месячными и не торопиться с назначением терапии, особенно гор­мональной.

    При выявлении каких-либо общих заболеваний, при которых маточное кровотечение является одним из симптомов болезни, основное внимание уделяется лечению заболевания у соответству­ющих специалистов.

    Лечение при ЮМК складывается из: 1) общего лечения; 2) при­менения сокращающих и кровоостанавливающих средств; 3) гормо­нотерапии; 4) оперативного вмешательства.

    Общее лечение, с которого следует начинать, направлено на снятие у больной отрицательных эмоций, создание физического и психического покоя и включает рациональную терапию инфекций и

    297


    Глава 3. Патология репродуктивной системы в период ее становления

    интоксикаций, правильный режим труда и отдыха с рациональным питанием, богатым витаминами. Учитывая частый центральный генез ЮМК у девушек, проводят комплекс психотерапевтических мероприятий: электрофорез с бромом и кальцием в виде гальва­нического воротника, назначение препаратов брома с кофеином, малых доз транквилизаторов.

    С целью нормализации гемостаза и регуляции менструальной функции широко применяют физиотерапевтические методы. При возникновении ЮМК на фоне гриппа или ангины у больных с вы­соким инфекционным индексом и рецидивирующим ЮМК хорошо помогает электрофорез кальция. Ионы кальция проникают через слизистую оболочку носовых ходов, продвигаясь по периневраль-ным щелям обонятельного и тройничного нервов, поступают в спинномозговую жидкость и нервные центры, усиливая парасим­патическую активность и тонус гладкой мускулатуры, обеспечива­ющей сосудосуживающий эффект. Действие ионов кальция в виде локального обезвоживания и уплотнения клеточных мембран может играть положительную роль при нарушении в гипоталамо-гипофи-зарной системе, вызванных ранее перенесенными инфекционными заболеваниями. В редких случаях возникновения кровотечения на фоне гиперэстрогении патогенетически обоснованной считается эндоназальная электростимуляция импульсным током низкой ча­стоты. Эффективен и электрофорез новокаина на область верхних шейных симпатических ганглиев. Эту процедуру можно проводить при отсутствии повышенной чувствительности к новокаину. Галь­ванизация синокаротидной зоны хорошо зарекомендовала себя у нелеченных ранее больных при первом эпизоде кровотечения.

    При часто рецидивирующих кровотечениях на фоне гипоэстро-гении целесообразен вибрационный массаж паравертебральных зон.

    К методам общего лечебного воздействия относится борьба с анемией (антианемические препараты, витамины). Переливание крови можно рекомендовать только при значительных кровопотерях и к этому следует относиться с большой осторожностью, с учетом риска ближайших и отдаленных иммунологических осложнений. Необходимо как можно быстрее достичь гемостатического эффек­та, после чего назначать усиленное и дробное питание, препараты железа, инсулинотерапию. В случае серьезной необходимости пере­ливание крови лучше производить с учетом индивидуальной совме-

    298


    3.2. Ювенильные маточные кровотечения

    стимости, выбирая в качестве доноров ближайших родственников пациентки. Из препаратов железа рекомендуются молочнокислое и закисное железо, гемостимулин, ферроплекс. Пероральное введение железа иногда вызывает явления диспепсии, снижающие его усвое­ние. В этих случаях желательно внутримышечное или внутривенное введение таких препаратов, как ферковен, антианемин.

    Из витаминов с успехом применяют К и В6, включающиеся в регуляцию белкового обмена и синтеза гемоглобина. Показано со­четание (при назначении не в 1 день) витаминов К, В6, В12с фоли-евой кислотой (В12 — по 100-200 мкг внутримышечно через день в течение 2—4 нед.; фолиевая кислота — по 0,01—0,03 г 2—3 раза в день; викасол вводят по 3—5 мл 1% раствора внутримышечно и в виде таблеток по ОД г 3 раза в день в течение 3-7 дней).

    Иногда применяют инсулин (подкожно 4-5 (до 8) ЕД 1 раз в сутки в течение 20-30 дней). Перед введением инсулина нужно давать слад­кий чай (30-50 г сахара на стакан). Можно рекомендовать введение инсулина подкожно, начиная с 2 ЕД с последующим увеличением дозы по 2 ЕД в день (до 10 ЕД), затем постепенно доза аналогичным образом снижается до 2 ЕД, с последующей отменой. Одновременно с инъекцией инсулина больной дают 2 кусочка сахара.

    При ЮМК широко применяют рефлексотерапию. Использу­ются два вида рефлексотерапии: электростимуляция рецепторов шейки матки и электропунктура. Механизм действия этих методов основан на возбуждении шеечно-гипофизарного рефлекса, способ­ствующего нормализации процессов в системе гипоталамус—гипо­физ—яичники—матка.

    Для электростимуляции рецепторов шейки матки использу­ется гинекологический электростимулятор или аппарат ИСЭ-01 Киевского завода ЭМО с двухполюсным электродом (вводится в цервикальный канал без расширения до внутреннего звена), через который подаются электрические импульсы прямоугольной формы. Длительность импульса — 2 мс, частота — 80 Гц, напряжение — 5 В, продолжительность процедуры — 10 мин, курс лечения — 10 про­цедур. На протяжении 4—5 последующих менструальных циклов проводится корригирующая противорецидивная терапия (с 11-го по 15-й день менструального цикла). В 80% наблюдений получен быстрый кровоостанавливающий эффект (после 2—5 сеансов). При изучении отдаленных результатов у 62 % пациенток рецидивы за­болевания не возникали.

    299

    Глава 3. Патология репродуктивной системы в период ее становления



    Метод электропунктуры дает возможность получать аналогич­ный эффект без прямого воздействия на область гениталий, что особенно важно при лечении девочек и подростков.

    Ряд авторов [20] выявили непосредственную связь некоторых биологически активных точек (БАТ) кожи с гениталиями, показана возможность воздействия через них на соответствующие органы. Для нахождения БАТ на поверхности тела девочек и лечебного воз­действия на них электрическим током применяется аппарат ЭЛАП-1Б. Используются как сегментарные, так и отдаленные БАТ на верх­них и нижних конечностях и на голове. Курс лечения состоит из 8—10 процедур. Быстрый кровоостанавливающий эффект отмечен в 92 % наблюдений. Длительность корригирующего противорецидив-ного лечения — от 6 до 12 мес. При изучении отдаленных результа­тов у 74% пациенток отмечено отсутствие рецидива заболевания.

    Оба вида рефлексотерапии следует отнести к патогенетическим методам лечения ЮМК, поскольку они вызывают не только крово­останавливающий эффект, но и нормализуют ритм менструально­го цикла и способствуют переводу ановуляторных менструальных циклов в овуляторные. Однако предпочтение следует отдать методу электропунктуры как более физиологическому, достаточно эффек­тивному и психологически более приемлемому.

    Хорошо зарекомендовал себя и такой вид негормонального ме­тода терапии ЮМК, как воздействие лазерным излучением [23, 44].



    Монохроматический красный свет гелий-неонового лазера яв­ляется физиологическим стимулятором, улучшает обменные про­цессы в тканях, активизирует гонадотропную функцию гипофиза и созревание фолликулов в яичниках. Источником когерентного мо­нохроматического излучения служит гелий-неоновый лазер ЛГ-44, работающий в непрерывном режиме, выходной мощностью 3 мВт. Этот лазер воздействует на БАТ кожи, сегментарно связанные с маткой и яичниками, а также на точки общеукрепляющего дей­ствия. Во время 1 сеанса светопунктуры используют 6 БАТ. Суммар­ная экспозиция одной процедуры 3 мин. Суммарная энергия (на 1 процедуру) — 0,54 Дж. Лечение проводится ежедневно в течение 7—12 дней.

    Использование лазерного излучения приводило к нормализа­ции гемостаза у 70 % больных, наилучшие результаты достигались при кровотечении в период становления менструальной функции [44].

    300


    3.2. Ювенильные маточные кровотечения

    Рефлексотерапию лазерным излучением низкой интенсивности можно рекомендовать при ЮМК и как самостоятельный метод, и в сочетании с медикаментозными средствами.

    Препараты, стимулирующие сокращение матки, и кровооста­навливающие средства применяют для уменьшения кровопотери. Используют 10% раствор кальция хлорида внутривенно или перо-рально, котарнин-лорид по 0,05 г 2—3 раза в день, питуитрин или маммофизин по 0,3 мл внутримышечно 2—3 раза в день во время кровотечения.

    Гемостатическому эффекту за счет улучшения контрактильной способности матки способствует назначение аденозинтрифосфор-ной кислоты, кокарбоксилазы, мексамина (по 50 мг 3 раза в день, курс 6-7 дней). Последний препарат нередко дает достаточный кро­воостанавливающий эффект без сочетания с другими средствами; его не применяют при значительной гиповолемии. Для уменьшения кровопотери применяют и лекарственные растения: крапиву, кали­ну, пастушью сумку и т.д.

    При нередко встречающихся выраженных формах геморра­гического синдрома (сочетанная форма ЮМК) достаточную эф­фективность обеспечивает терапия, включающая гемостатические средства: дицинон, глюконат кальция, витамины, утеротонические средства.



    При выраженных формах геморрагического синдрома целесоо­бразно проводить лечение в гематологическом стационаре. Однако иногда все же возникает необходимость осуществлять такую тера­пию в гинекологическом стационаре, в связи с чем следует помнить, что при болезни Виллебранда необходима заместительная терапия свежезамороженной плазмой в дозе 5-10 ЕД/кг массы тела, при использовании криопреципитата — 15—25 ЕД/кг массы тела. При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре показаны глюко-кортикоиды: преднизолон в дозе 1 мг/кг массы тела. После дости­жения гемостаза такие больные должны находиться под совместным наблюдением гематолога и детского гинеколога.

    Гормонотерапия при ановуляторных дисфункциональных ма­точных кровотечениях преследует в период полового созревания две цели: 1) остановку кровотечения (гормональный гемостаз) и 2) нормализацию менструальной функции.

    Показаниями к гормональному гемостазу являются обильные кровотечения с анемизацией и отсутствие эффекта от симптома-

    301


    Глава 3. Патология репродуктивной системы в период ее становления

    тической терапии при умеренных и длительных кровянистых вы­делениях. Противопоказания: болезни печени, гиперкоагуляция и ревматизм в стадии обострения.

    Методом гормонального гемостаза у девушек может служить применение препаратов эстрогенов или комбинирован эстроген-гестагенных препаратов.

    Для эстрогенного гемостаза больной назначают 0,1% раствор эстрадиола дипропионата по 1 мл внутримышечно каждые 3—4 часа, или фолликулин по 10 000—20 000 ЕД с аналогичными интервалами, или этинилэстрадиол (микрофоллин) по 0,1—0,2 мг/сут. Уменьше­ние интенсивности кровотечения обычно наблюдается в пределах первых 24 часов от начала введения гормональных препаратов с по­следующей постепенной остановкой кровотечения. В зависимости от характера ответной реакции дозу эстрогенов медленно снижают на фоне общеукрепляющего и противоанемического лечения, после чего прибегают к назначению гестагенных препаратов в течение 6—8 дней для получения менструальноподобной реакции.

    С целью остановки кровотечения используют также и комби­нированные монофазные эстроген-гестагенные препараты: бисе-курин, ноновлон, овулен. Гемостаз достигается при приеме 2—3 таб­леток препарата в сутки в течение первых 3 дней (чаще — 1 дня), после чего дозу постепенно снижают до 1 таблетки в сутки. Прием препарата в этой дозе продолжают 15—25 дней (в зависимости от показателей красной крови). Через 2—4 дня после отмены препарата наступает менструальноподобная реакция.

    Проведение гормонального лечения у девушек-подростков тре­бует от врача особой осторожности и систематического контроля за гормональным статусом организма с 3—6-месячными интервалами. Дозы гормональных препаратов в период формирования менстру­альной функции должны быть рационально ограничены.

    Хирургическое лечение. Для гемостаза и одновременной диагности­ки функционального состояния эндометрия прибегают к выскабли­ванию слизистой тела матки. Исследования последних лет показали целесообразность выскабливания эндометрия не только по жизнен­ным показаниям, но и с диагностической целью, особенно у больных с частыми рецидивами скудных длительных выделений при продол­жительности заболевания более 2 лет. Лечебно-диагностическое вы­скабливание эндометрия является оптимальным методом гемостаза при обильных кровотечениях и наличии данных, свидетельствующих о гипоталамических нарушениях [2]. Целесообразно выскабливание эндометрия производить под гистероскопическим контролем.

    302


    3.2. Ювенильные маточные кровотечения

    Относительными противопоказаниями к выскабливанию эн­дометрия являются воспалительные заболевания, а также наличие лейкоцитоза и повышенной СОЭ даже при отсутствии видимых проявлений инфекции.

    При рецидивировании заболевания для своевременной диффе­ренциальной диагностики прибегают к лапароскопии с биопсией яичников. Гистологическое исследование биоптата яичников позво­ляет установить состояние гонад, а также обнаружить очаги пато­логической гормональной активности в яичниках. Иногда резуль­таты гистологического исследования биоптатов последних диктуют необходимость пересмотра тактики дальнейшего консервативного ведения больной.

    При рецидивирующих кровотечениях, не поддающихся лечеб­ному воздействию, особенно у пациенток с низким ростом и сома­тическими аномалиями, показано медико-генетическое обследование. Наш опыт позволяет считать, что иногда ЮМК возникают у боль­ных типичной формой дисгенезии гонад.

    Корригирующая (противорецидивная) гормонотерапия. Несмотря на высокую противорецидивную эффективность негормональных методов, в клинической практике широко используют и гормональ­ные препараты. В пубертатном периоде при умеренной или повы­шенной эстрогенной насыщенности организма преимущество от­дают назначению гестагенных препаратов.

    Механизм лечебного эффекта гестагенов основан на том, что они способствуют отслойке функционального слоя эндометрия («меди­каментозный кюретаж») и одновременно регулируют функцию ги-поталамо-гипофизарной системы, в частности отношение ФСГ/ЛГ. Хорошо зарекомендовал себя в этом плане препарат Дюфастон(Ди-дрогестерон). Назначается препарат по 20 мг. в сутки в течен. 5-7 дней совместно с эстрогенами с целью остановки кровотечения и по 20 мг. сутки с 11 по 25 день менструального цикла в течение 3-6 месяцев. Гестагены назначают за 8 дней до предполагаемого срока менструации внутрь в течение 5—7 дней или вводят внутримышечно однократно 1,0 мл 12,5% раствора 17-ОП капроната.

    Подобные регулируемые менструальные циклы воссоздают 3 мес. подряд, после чего могут наступить спонтанные овулятор-ные циклы. Для обнаружения последних после 3 мес. лечения реко­мендуется использовать тесты функциональной диагностики и с их помощью (прежде всего по базальной температуре тела) проследить наступление овуляции. В случае наступления овуляции (повыше-

    303

    Глава 3. Патология репродуктивной системы в период ее становления



    ние базальной температуры тела, исчезновение симптома «зрачка», уменьшение КПИ во 2-й половине овуляторного цикла) лечение можно прекратить, но еще в течение 2—3 овуляторных циклов следу­ет измерять базальную температуру, чтобы не пропустить рецидива ановуляции. Если в течение 3-месячного лечения спонтанные ову-ляторные циклы не появятся, лечение можно продолжить до 6 мес. или перейти к применению синтетических прогестинов. Последние предпочтительно назначать по 10-дневной схеме, с 16-го по 25-й день цикла.

    Назначение гормонов с целью регуляции менструального цик­ла необходимо после любого вида гемостаза, в том числе диагно­стического выскабливания. Количество циклов зависит от данных гистологического исследования. При выявлении гиперплазии эн­дометрия следует провести не менее 2-3 10-дневных курсов, при аденоматозе — не менее 5-6 курсов лечения комбинированными эстроген-гестагенными препаратами с последующим контрольным выскабливанием эндометрия. При отсутствии предрака эндометрия рекомендуется проведение 2—3 укороченных курсов.

    Лечение больных с ЮМК эстроген-гестагенными препарата­ми может служить одновременно и диагностическим тестом для оценки компенсаторных возможностей репродуктивной системы: восстановление правильного ритма менструаций в течение 6 мес. и более после отмены лечения свидетельствует об отсутствии се­рьезной патологии в репродуктивной системе. Более того, эффек­тивность лечения зависит от предшествовавшего кровотечению ха­рактера менструальной функции: наилучшие результаты (до 73 % случаев излечения) были достигнуты нами у больных, имевших после менархе период регулярных менструаций более 2 лет; менее эффективно (42 %) лечение у больных, страдавших кровотечениями с наступлением менархе.

    При рецидиве кровотечений или задержке самостоятельных менструаций сразу после отмены гормонотерапии необходимо про­должить обследование и исключить патологию матки, яичников или гипоталамо-гипофизарной области, провести гистероскопию, ГСГ, УЗИ, краниографию и рентгенографию турецкого седла, расширен­ное гемостазиологическое исследование.

    Таким образом, период реабилитации в случае успешного лече­ния начинается с восстановления ритма менструации и завершается появлением овуляции. Общая продолжительность периода реаби-

    304


    3.2. Ювенильные маточные кровотечения

    литации составляет от 2 до 6 мес. Во время кровотечения больные подлежат обязательной госпитализации во избежание наступления выраженной анемии, к чему девочки особенно склонны.

    Правильное и своевременное лечение ЮМК имеет большое значение, ибо без должного лечения этих нарушений у многих па­циенток в последующем возникают расстройства менструальной и генеративной функций. Следует учитывать и предрасположенность этих пациенток к развитию гормонозависимых патологических со­стояний (аменорея, бесплодие, миома матки, предраковые состоя­ния эндометрия).

    Прогноз для жизни при целенаправленном и патогенетическом лечении благоприятный. Рецидив заболевания возникает у каждой 3-й пациентки. У девушек с рецидивами ЮМК иногда обнаружива­ются аутоантитела к антигенам яичника, что может быть использо­вано в качестве дополнительного прогностического теста.

    Согласно данным ряда исследователей [16, 25], изучавших от­даленные последствия заболевания у женщин, перенесших юве­нильные кровотечения, нарушения менструальной функции в ре­продуктивном периоде чаще протекают по типу дисфункциональ­ных маточных кровотечений, реже — по типу гипоменструального синдрома и аменореи. Первичное бесплодие и невынашивание бе­ременности отмечено нами в каждом 3-м наблюдении. Частота вы­явления предрака и рака эндометрия у женщин репродуктивного возраста, страдавших ювенильными кровотечениями, составляет более 2,0%.

    Таким образом, девушки, страдающие ЮМК, составляют в зрелом возрасте группу риска как по нарушению репродуктивной функции, так и по патологии эндометрия. В связи с этим данный контингент девушек и женщин подлежит диспансерному наблю­дению как в периоде полового созревания, так и в детородном пе­риоде. Не менее актуально активное диспансерное наблюдение в репродуктивном периоде за больными с сочетанной формой ЮМК, ибо они составляют группу риска по возникновению кровотечений во время беременности и родов.



    Профилактика. Учитывая многообразие этиологических фак­торов, способствующих возникновению ЮМК, с целью профилак­тики кровотечений рекомендуются (особенно при семейной пред­расположенности к нарушению функции репродуктивной системы, дефектам системы гемостаза, заболеваниям хроническим тонзил-

    305


    Глава 3. Патология репродуктивной системы в период ее становления

    литом) нормализация режима труда и отдыха, строгое соблюдение уровней психических и физических нагрузок, закаливание девочки с рождения с целью уменьшения инфекционных заболеваний, сво­евременное выявление и рациональное лечение очагов инфекций, экстрагенитальных заболеваний.

    Для профилактики ЮМК очень важно также рациональное ве­дение беременности и родов.

    3.3. Аномалии развития половых органов

    Определение понятия. К аномалиям развития половых органов женского организма принято относить врожденные нарушения анатомического строения гениталий (ВНАСГ) вследствие незавер­шенного органогенеза. ВНАСГ проявляются в нарушении размера, формы, пропорций, симметрии, топографии, а иногда и отсутствии (частном или полном) гениталий.

    Частота. По данным ВОЗ за 1967 г., частота ВНАСГ составила 1 на 10 000 новорожденных. Среди всех пороков развития ВНАСГ составляют 4% [20]. Различные формы ВНАСГ встречаются с раз­ной частотой. Так, агенезия влагалища составляет 1 случай на 5000 женщин [68], синдром Рокитанского—Кюстера— 1 на 4000-5000 женщин [118], полное отсутствие труб не описано в литературе. Све­дения о частоте ВНАСГ у подростков, регистрируемые в клиниках, где сконцентрированы больные со сложной патологией, разноречи­вы — от 0,3 до 12,4% [20, 78]. По данным нашего Центра, ВНАСГ составляют 2,7 % среди оперированных больных; из 24 815 больных отделения оперативной гинекологии за период с 1958 по 1967 г. 730 имели ВНАСГ, из них 174 были в возрасте от 6 мес. до 15 лет. Соглас­но А. Г. Курбановой [30], аплазия матки и влагалища составляет в структуре ВНАСГ 1,8 %, пороки с полной задержкой менструальной крови — 0,55 %, с односторонней задержкой — 0,27 %, без задержки оттока менструальной крови — 0,1 %, редкие формы — 0,05 % от общего количества ВНАСГ.

    Этиология и патогенез. Под влиянием различных экзо- и эн­догенных факторов эмбриогенез гениталий может быть нарушен на любом этапе с 3 до 20 нед. гестации [121]. В основе возникновения пороков развития гениталий лежат отсутствие слияния каудальных отделов мюллеровьгх ходов, отклонения в преобразованиях урогени-тального синуса, патологическое течение органогенеза гонад.

    306


    3.3. Аномалии развития половых органов

    Природу повреждающего фактора при развитии ВНАСГ устано­вить не всегда возможно [71, 77]. Обобщая данные литературы, мож­но выделить три группы причин, способствующих возникновению ВНАСГ: наследственные, экзогенные и мультифакторные.

    Попытки выявить наследственную обусловленность того или иного порока развития гениталий не дали бесспорных доказательств в пользу этого механизма. Некоторые исследователи [58] полагают, что нарушения наследуются по аутосомно-доминантному типу, причем мутантный ген переносят мужчины, не имея сами каких-либо кли­нических проявлений дефектов репродуктивной системы. Е. А. Ки­риллова [18] полагает, что многогенные мутации лежат в основе синдрома Рокитанского—Кюстера — атрезии нижней трети влага­лища. D. W. Cramer [77] не исключает возможность наследственной обусловленности синдрома Рокитанского—Кюстера, основываясь на том, что обнаружил у пациенток с этим заболеванием и их ма­терей нарушение обмена галактозы. В эксперименте подтвердилась зависимость появления пороков развития влагалища от галактозного обмена. Было показано, что у потомства грызунов, вскормленных диетой с большим содержанием галактозы, наблюдались не только пороки развития влагалища, но и малая закладка ооцитов.

    Большинство исследователей полагают, что более вероятным при возникновении ВНАСГ является многофакторное наследова­ние [1, 18, 71]. ВНАСГ в основном возникают в патологических условиях внутриутробной среды, которые снижают устойчивость генома к патологическим факторам или ускоряют проявления уже имеющихся дефектов генотипа. Матери девушек с ВНАСГ часто имеют патологическое течение беременности: ранние и поздние токсикозы беременности (25%), неполноценное питание (18%), инфекции в ранние сроки гестации (от 5 до 25 %). Профессиональ­ные вредности, фармакологические и бытовые отравления, экстра-генитальные заболевания отмечены у 20 % матерей, дочери которых страдали ВНАСГ [20]. За последние десятилетия описаны появление аномалий развития эпителия гениталий (аденоз и псевдополипы) и аномалии развития матки, связанные с применением диэтилстиль-бэстрола во время беременности (особенно при сроке гестации от 7 до 12нед.) [1,67,68].

    Установлено, что природа повреждающего агента и время его действия имеют важное значение в формировании ВНАСГ [57—59, 68, 118, 121]. Особенно опасно воздействие в критические перио-

    307


    1   ...   17   18   19   20   21   22   23   24   ...   51

    Коьрта
    Контакты

        Главная страница


    Руководство no эндокринной гинекологии

    Скачать 16.23 Mb.