• Классификация мюллеровых аномалий
  • Класс Вид аномалий II
  • Классификация врожденных аномалий развития гениталий
  • Соотношение аномалий развития пороков матки и влагалища
  • Класс мюллеро
  • Форма порока Боль Мен­ струа­
  • Матка Гемато-кольпос Гемато- метра

  • Скачать 16.23 Mb.


    страница22/51
    Дата29.01.2019
    Размер16.23 Mb.
    ТипРуководство

    Скачать 16.23 Mb.

    Руководство no эндокринной гинекологии


    1   ...   18   19   20   21   22   23   24   25   ...   51
    Глава 3. Патология репродуктивной системы в период ее становления

    ды развития внутриутробного развития гениталий. А. И. Брусилов-ский [5] считает, что через плаценту постоянно проникают терато­генные вещества, но плод реагирует на них только в критический период. Следует помнить, что повреждающие факторы могут дей­ствовать не только на закладки гениталий, но и на другие закладки, в связи с чем одновременно с ВНАСГ могут наблюдаться аномалии чаще всего мочевой системы, реже — кишечника, костей, а также врожденные пороки сердца и другие отклонения в развитии.

    Основными типами ВНАСГ являются: агенезия — отсутствие органа или даже его зачатка; аплазия — отсутствие части органа; атрезия — недоразвитие, возникшее вторично, чаще вследствие вос­палительного процесса, перенесенного внутриутробно. Понятие гин-атрезия относится к различным отделам полового тракта. Этот вид недоразвития обычно возникает в местах анатомического сужения: вульва, отверстие девственной плевы, наружный и внутренний зев матки, устья маточных труб. Гетеротропия — наличие клеток, групп клеток или тканей в другом органе или в тех зонах своего органа, где они в норме отсутствуют. Гиперплазия — орган разрастается до избыточных размеров за счет увеличения числа и объема клеток, при этом гиперфункция может отсутствовать. Гипоплазия — недоразви­тие органа; различают простую и диспластическую (с нарушением структуры органа) формы гипоплазии. Мультипликация — умноже­ние (обычно — удвоение) частей или числа органов. Неразделение (слияние) — отсутствие разъединения органов или их частей, в нор­ме существующих раздельно. Персистирование — сохранение ру­диментарных структур, которые должны исчезать в постнатальном периоде (редуцироваться). Стеноз — сужение канала или отверстия. Эктопия — смещение органов или развитие их в тех местах, где они не должны находиться.

    Единой классификации ВНАСГ до сих пор не существует, но на Западе чаще всего пользуются классификацией мюллеровых анома­лий, предложенной в 1979 г. Buttman и Gibbons [671 (табл. 3.3).

    Таблица 3.3 Классификация мюллеровых аномалий

    Класс

    Вид аномалий

    I

    Частичная мюллеровая агенезия (гипоплазия): А. Влагалищная. Б. Шеечная. В. Фундальная. Г. Трубная. Д. Смешанная

    308

    3.3. Аномалии развития половых органов



    Окончание табл. 3.3

    Класс

    Вид аномалий

    II

    Однорогая матка: А. С рудиментарным рогом. 1 — с эндометриаль-ной полостью: а) сообщающейся, б) несообщающейся; 2 — без эндо-метриальной полости. Б. Без рудиментарного рога

    III

    Удвоение матки и влагалища

    IV

    Двурогая матка: А. Полная (разделение до внутреннего зева). Частичная. В. Седловидная

    V

    Матка с перегородкой: А. Полная (до внутреннего зева). Б. Неполная

    VI

    ДЭС-аномалии (внутриутробное воздействие диэтилстильбэстрола)

    А. Г. Курбанова [30], основываясь на данных нашего Центра и Международной классификации болезней (Женева, 1980), разрабо­тала классификацию, которая, как и предыдущая, отвечает потреб­ностям клиники (табл. 3.4).

    Таблица 3.4

    Классификация врожденных аномалий развития гениталий

    Класс

    Вид аномалий

    I

    Аплазия матки и влагалища

    II

    Пороки развития с полной задержкой менструальной крови А. При функционирующей матке:

    1) атрезия гимена

    2) загименальная перегородка

    3) поперечная перегородка влагалища (в нижней, средней или
    верхней трети)

    4) аплазия части влагалища (нижней, средней или двух третей
    нижней части)

    5) аплазия всего влагалища

    Б. При функционирующей гипопластичной матке: 1) аплазия части или всего влагалища


    III

    Пороки развития с односторонней задержкой менструальной крови:

    1) добавочное замкнутое влагалище

    2) добавочный замкнутый рог матки


    IV

    Пороки развития без задержки оттока менструальной крови:

    1) полная и неполная внутриматочная перегородка



    2) две матки, полная или неполная влагалищная перегородка

    3) однорогая матка



    V

    Редкие формы пороков развития половых органов:

    1) аплазия влагалищной части матки

    2) кишечно-мочеполовые аномалии развития


    309

    Глава 3. Патология репродуктивной системы в период ее становления



    По данным эмбриологии, закладка полового и мочевого трактов происходит в одни и те же сроки гестации, поэтому понятно, что по­вреждающий фактор одновременно вызывает нарушения в эмбриоге­незе мочевыделительной системы [67,68,118]. Установлено, что опре­деленному виду порока развития матки и влагалища в 100 % случаев сопутствует один и тот же порок развития мочевыделительной сис­темы [67, 68, 118]. Наиболее часто встречающиеся сочетания ВНАСГ и аномалии мочевыделительной системы представлены в табл. 3.5.

    Таблица 3.5

    Соотношение аномалий развития пороков матки и влагалища с пороками мочевыделительной системы

    Класс мюллеро-вых аномалий

    Вид аномалий мочевыделительной системы

    I

    Сливная тазовая точка. Тазовая эктопия почки. Отсутствие одной почки

    II

    Поперечная почечная аномалия. Отсутствие одной почки. Умеренный гидронефроз другой почки

    III

    Отсутствие почки с одной стороны

    IV

    Отсутствие почки с одной стороны

    V

    Удвоение выделительной системы с одной стороны. Гипо­плазия одной почки с компенсаторным увеличением другой

    Как уже упоминалось выше, все варианты ВНАСГ обусловлены одной из трех причин: недоразвитием мюллеровых протоков, на­рушением их реканализации и неполным их слиянием.

    Аномалии развития маточных труб встречаются редко. Описано удвоение (с одной или двух сторон) маточных труб, но чаще наблю­дается недоразвитие или отсутствие одной маточной трубы, что, как правило, сочетается с аномалией развития матки. Атрезия маточных труб как самостоятельный порок практически отсутствует.

    Аномалии развития матки чаще всего встречаются в следующих видах (рис. 3.10).

    Uterus didelfus — удвоение матки и влагалища при их обособ­ленном расположении. Оба половых аппарата разделены попереч­ной складкой брюшины. Эта аномалия обусловлена отсутствием слияния мюллеровых ходов, с каждой стороны имеется лишь один яичник. Обе матки обычно хорошо функционируют.

    310

    3.3. Аномалии развития половых органов

    Рис. 3.10. Варианты аномалий (по [20]): а — uterus didelfus; б — bicornis bicollis; в — bicornis unicollis; г — septus duplex; Д — subseptus; e — unicornis; ж, з — bicornis (с рудиментарным рогом); и — bi­cornis rudimentarius solidus; к — vagina subsepta

    Глава 3. Патология репродуктивной системы в период ее становления

    Uterus duplex et vagina duplex — формируются так же, как и предыдущий порок, но на определенном участке органы соприка­саются или объединяются фиброзно-мышечной прослойкой. Одна из маток обычно бывает меньше по величине, и ее функциональная активность снижена. Со стороны уменьшенной в размере матки может наблюдаться атрезия девственной плевы или внутреннего маточного зева.



    Uterus bicornis bicollis — при этой аномалии меньше выражено последствие неслияния мюллеровых ходов. Имеется общее влагали­ще, остальные отделы раздвоены. Обычно с одной стороны органы развиты хуже, чем с другой.

    Uterus bicornis unicollis — удвоение выражено еще меньше. Мюллеровы ходы сливаются лишь на проксимальных участках. Дву-рогость матки почти не проявляется при uterus introrsum acruatus simplex.



    Uterus bicornis с рудиментарным рогом — порок обусловлен значительным отставанием в развитии одного из мюллеровых ходов. Если рудиментарный рог имеет полость, то возможны два варианта: полость сообщается либо не сообщается с основной маткой.

    Uterus unicornis — однорогая матка, этот порок редко встре­чается и зависит от глубокого поражения одного из мюллеровых ходов. Такая матка может быть полноценной в функциональном отношении.

    Uterus bipartitus solidus rudimentarius vagina solida (известна под названием синдром Рокитанского—Кюстера). Влагалище и матка представлены тонкими соединительнотканными шнурами.

    Особая патология матки выявлена при внутриутробном воз­действии диэтилстильбэстрола. Rh. Kaufman и соавт. [98] описал несколько разновидностей патологического строения матки: Т-об­разная; Т-образная матка с маленькой полостью; Т-образная с ма­леньким сужением и Т-образная с сужением (см. также [70]).

    Аномалии развития влагалища. Агенезия влагалища — пер­вичное отсутствие влагалища вследствие утраты зародышем прок­симальных отделов мюллеровых ходов. Поскольку нижняя треть влагалища формируется из урогенитального синуса, то даже при агенезии влагалища сохраняется незначительное углубление между большими половыми губами (не превышающее 2—3 см).

    Аплазия влагалища — первичное отсутствие части влагалища, обусловленное прекращением канализации формирующейся вла-

    312


    3.3. Аномалии развития половых органов

    галищной трубки, что в норме завершается на 18-й неделе внутри­утробного развития.

    Атрезия влагалища — полное или частичное заращение влага­лища вследствие воспалительного процесса в период внутриутроб­ного развития. Иногда во влагалище за девственной плевой образу­ется перегородка различной протяженности (vagina subsepta, vagina septa) и направления (поперечная или продольная).

    Аномалии девственной плевы, вульвы и наружных половых ор­ганов. Атрезия (hymen occlusus) — полное отсутствие отверстия. Деформация вульвы может возникнуть, если во влагалище или в преддверие открывается заднепроходное отверстие.

    Врожденная гиперплазия или гипертрофия наружных гениталий встречается редко. Гипертрофия малых половых губ может быть ре­зультатом мастурбаций; возможна и наследственная гипертрофия.

    Клиника. Клинические проявления ВНАСГ в периоде полового созревания зависят от формы порока.

    У всех девочек и девушек при разных формах ВНАСГ отмеча­ется женский фенотип с хорошо развитыми вторичными половыми признаками и нормальной функцией яичников.

    Такие пороки развития, как аплазия матки и влагалища, могут быть заподозрены при отсутствии менструаций в возрасте 15 лет и старше или при безуспешной попытке половой жизни. Пороки раз­вития без задержки менструальной крови могут в период полового созревания не диагностироваться.

    Из многочисленных пороков развития гениталий выраженные клинические проявления в период полового созревания имеют лишь те формы, которые сопровождаются задержкой оттока менструаль­ной крови. К таким ВНАСГ относятся:

    1. атрезия гимена;

    1. аплазия части или всего влагалища при функционирующей матке (аплазия нижней, средней, двух третей, аплазия всего влагалища);

    2. удвоение влагалища и матки с частичной аплазией одного из влагалищ;

    4) добавочный замкнутый функционирующий рог матки.

    Эти формы ВНАСГ впервые клинически проявляются с появ­лением менструальной функции. Для двух первых форм характерно сочетание ложной аменореи и болевого синдрома. Для третьей и четвертой форм, сопровождающихся односторонней задержкой от-

    313


    Глава 3. Патология репродуктивной системы в период ее становления

    тока менструальной крови, наиболее характерна выраженная олиго-менорея.

    Таким образом, для всех вышеуказанных ВНАСГ ведущим симп­томом является болевой синдром, появляющийся в пубертатном возрасте. Характер боли имеет свои особенности при разных формах ВНАСГ. В случаях атрезии гимена, когда влагалище относительно большое и способно к растяжению, болевой синдром обычно появ­ляется при значительных размерах гематокольпоса. Размер гемато-кольпоса может соответствовать 6-7-месячной беременности. Боль имеет ноющий характер, нарастает по интенсивности; при большом размере гематокольпоса могут быть затруднены мочеиспускание и дефекация. Нередко при этой аномалии возникают гематометра и гематосальпинкс.

    При аплазиях части влагалища боль возникает тем раньше и она и тем сильнее, чем меньше имеющаяся часть влагалища. Боль носит схваткообразный характер, интенсивность ее нарастает. Сна­чала боль повторяется строго периодически, а с течением времени становится постоянными. Размер гематокольпоса у этих больных меньше, чем при атрезии гимена, а гематометра и гематосальпинкс образуются часто. Затруднений мочеиспускания и дефекации не наблюдается.

    У больных с удвоением матки и влагалища с частичной апла­зией одного из влагалищ боль сопровождает каждую менструацию, причем альгоменорея чаще появляется через несколько месяцев после менархе (после образования гематокольпоса определенного размера). Характер боли такой же, как при аплазии нижней трети влагалища, локализация — обычно со стороны гематокольпоса.

    Наиболее выражен болевой синдром при добавочном замкну­том роге матки. Боль схваткообразная, появляется через 4-6 мес. после менархе и сопровождает каждую менструацию.

    По характеру боли можно заподозрить определенную патоло­гию: ноющая боль характерна для гематокольпоса, схваткообраз­ная — для гематометры.

    Болевой синдром нередко обусловлен не только нарушением от­тока менструальной крови, но и тем, что, согласно данным Goldstein [92], у 70 % девочек с ВНАСГ обнаруживается эндометриоз.

    Иногда наблюдается гипертермия (37,0—37,8 °С) вследствие вса­сывания пирогенных веществ из мест скоплений крови или (реже) при нагноении (гематокольпоса, гематометры, гематосальпинкса).

    314


    3.3. Аномалии развития половых органов




    Рис. 3.11. Пункция влага­лища в области заращенной девственной плевы (по [20])


    Диагноз. Постановка диагноза не вызывает затруднений (если врач помнит об этом) лишь при атрезии гимена и аплазии части влагалища при функционирующей матке. При атрезии гимена осмотр наружных гениталий имеет решающее диаг­ностическое значение. Просвечива­ющее цианотичная опухолевидное образование заставляет неперфори-рованный гимен набухать, а иногда выбухает вся промежность (рис. 3.11). В случаях атрезии гимена и аплазии части влагалища гинекологическое обследование выявляет в малом тазу или за его пределами опухолевид­ное образование тугоэластической консистенции (гематокольпос). При атрезии гимена на верхнем полюсе опухолевидного образования удает­ся пальпировать матку. Определение

    матки и придатков при аплазии части влагалища часто затруднитель­но при наличии гематометры. Уточнению диагноза и определению протяженности аплазии помогают измерение длины влагалища за гименом посредством зонда и определение расстояния от нижнего полюса гематокольпоса до синуса по длине исследующего пальца.

    При аплазии всего влагалища и функционирующей матки на месте влагалища пальпируется тяж, а в малом тазу определяется увеличенная, плотная, болезненная матка (гематометра). Иногда сбоку от матки пальпируется гематосальпинкс.

    При удвоении влагалища и матки с частичной аплазией одного из влагалищ определяются матка и опухолевидное образование, не­сколько смещенное к одной из сторон таза (гематокольпос). Вторая матка обычно не определяется. При вагиноскопии наблюдается вы­бухание одной из стенок влагалища за счет гематокольпоса частично аплазированного второго влагалища.

    При добавленном замкнутом функционирующем роге матки он пальпируется сбоку от нее (тесно прилегая к матке, размер которой соответствует возрасту) как небольшое, плотное, резко болезненное

    315


    Глава 3. Патология репродуктивной системы в период ее становления

    образование. При вагиноскопии в этом случае отклонений от нормы не обнаруживается. В случаях аплазии влагалища и матки послед­няя при гинекологическом обследовании не определяется или на ее месте пальпируется тяж. Следует помнить, что при аплазии матки нередко имеется дистопированная в малый таз точка, которая при исследовании может быть принята за опухолевидное образование.

    Окончательный диагноз, кроме случаев атрезии гимена и апла­зии части влагалища, всегда требует применения дополнительных методов исследования. В доультразвуковую эру информацию по­лучали при использовании рентгенографии малого таза в условиях пневмоперитонеума, экскреторной урографии (для определения со­стояния мочевыделительной системы) и ГСГ. Последняя показана при подозрении на двурогую матку, наличие в ней перегородки, при рудиментарном роге, если просвет его сообщается с полостью мат­ки. Газовую гинекографию применяли при подозрении на аплазию влагалища и матки, полной аплазии влагалища и функционирую­щей матке, подозрении на гематосальпинкс.

    За последнее десятилетие диагноз ВНАСГ в подростковом пе­риоде устанавливают при УЗИ органов малого таза. Точность диаг­ноза при УЗИ варьирует в зависимости от вида порока, однако при соответствующем опыте врача достигает 90-95 %. УЗИ может слу­жить альтернативой лапароскопии [27, 85, 103] (рис. 3.12). Высокой





    Рис. 3.12. Гематометра и гематокольпос больной Г., 14 лет (продольное скани­рование):

    1 — гематометра; 2 — гема­токольпос; 3 — мочевой пу­зырь; 4 — передняя брюшная стенка

    316

    3.3. Аномалии развития половых органов

    разрешающей способностью обладают такие современные методы диагностики, как компьютерная томография и ядерный магнитный резонанс. Последний является самым совершенным методом для ди­агностики ВНАСГ, ибо позволяет осуществить неинвазивную оценку органов и тканей без применения ионизирующей радиации или на­полнения мочевого пузыря; можно получить изображение тканей тела матки, шейки и влагалища в любой проекции, а также оценить состояние эндометрия и лимфатических узлов. К сожалению, метод пока недоступен широкой сети здравоохранения 1107, 109].

    Для уточнения диагноза иногда прибегают к лапароскопии и даже диагностическому чревосечению, которое при необходимости может быть превращено в лечебное: пластика, иссечение рудимен­тарных образований и т.п.

    Генетические методы исследования имеют пока ограниченное значение. Тем не менее всегда следует обращать внимание на со­стояние репродуктивной системы у родственников I—II степени родства. Наблюдаемые изменения дерматоглифических показате­лей (увеличение общего гребешкового счета, количества завитков, выраженная исчерченность ладоней и другие характеристики) за­ставляют заподозрить нарушение на генном уровне, хотя кариоти-пирование, как правило, не выявляет патологии.

    Для облегчения постановки диагноза формы ВАРГ у девушек можно рекомендовать признаки, приведенные в табл. 3.6.



    Лечение зависит от формы ВНАСГ. При седловидной, одноро­гой матке, удвоении матки и влагалища никакого лечения не требу­ется. Достаточно знать о характере аномалии, чтобы в репродуктив­ном периоде правильно вести беременность и роды.

    При атрезии гимена оперативное вмешательство очень просто: рассекают крестообразным разрезом (2x2 см) гимен и после удале­ния основной части скопившейся крови формируют края отверстия одиночными кетгутовыми швами.

    В случае частичной аплазии влагалища оперативное вмешатель­ство дает хорошие результаты. Рекомендуется в качестве предопера­ционной подготовки производить в вытяжение тканей по методике Б. Ф. Шерстнева [55] с помощью кольпоэлонгатора. В результате такой подготовки улучшается исход оперативного вмешательства. При сокращении стенок растянутой верхней части влагалища не происходит натяжения в области операционных швов. Подобную процедуру можно рекомендовать при небольших размерах гемато-

    317


    Таблица 3.6 Дифференциально-диагностические признаки ВНАСГ у девушек

    Форма порока

    Боль

    Мен­струа­ции

    Гинекологический статус

    Аномалии

    мочевыде-

    лительной

    системы

    Характер

    Интенсив­ность

    Перио­дичность

    Гимен

    Матка

    Гемато-кольпос

    Гемато-метра

    Гемато-саль-пинкс

    Атрезия ги­мена

    Ноющая

    Нарастаю­щая

    Постоян­ная



    Неперфо-рирован

    Увели­чена

    Больших размеров







    Аплазия части или всего вла­галища

    Чаще схватко­образная

    «

    Ежеме­сячная, затем по­стоянная




    С отвер­стием

    Часто увели­чена

    Всегда увели­чена



    Средних размеров

    Отсутству­ет

    Часто Всегда

    Редко Часто

    Часто

    Удвоение вла­галища и мат­ки с частой аплазией одно­го влагалища

    Ноющая

    «

    Ежеме­сячная

    +

    «

    Увели­чена

    Значитель­ных раз­меров

    Часто

    второй


    матки

    Иногда

    Всегда

    Добавочный замкнутый функциони­рующий рог матки

    Схватко­образная

    «

    Ежеме­сячная, затем по­стоянная

    +

    «

    «

    Нет

    Всегда в доба­вочном роге

    Часто

    Редко

    Аплазия мат­ки и влага­лища

    Редко, неопре­деленная

    Не нарас­тает







    «

    «










    Часто

    3.3. Аномалии развития половых органов

    кольпоса и нерезко выраженном болевом синдроме. Наибольшие трудности возникают при лечении очень редкой патологии — апла­зии всего влагалища при функционирующей матке, особенно если в такой матке отсутствует шейка или в шейке отсутствует цервикаль-ный канал. Попытки создания влагалища различными методами редко приводят к желаемым результатам, поэтому многие исследо­ватели рекомендуют удалять матку в период полового созревания, а перед замужеством производить операцию создания искусственного влагалища. Некоторые хирурги добиваются успеха тем, что при соз­дании влагалища освобождают влагалищную часть шейки матки, сохраняя функцию органа.

    При аплазии матки и влагалища лечение сводится к созданию искусственного влагалища, причем нередко родители настаивают на операции сразу после установления диагноза. Нам представляется это не всегда целесообразным как ввиду сложности такой операции у девочек, так и потому, что пациентка должна осознавать необхо­димость кольпопоэза. Нередко оперативное вмешательство должно быть отложено до замужества [118].

    Рудиментарный рог удаляют во время чревосечения.



    При различных вариантах удвоения половых путей с нарушени­ем оттока менструальной крови на стороне замкнутого влагалища делают максимальное иссечение его медиальной стенки с целью создания общего влагалища.

    Прогноз. Во многих случаях после хирургической коррекции аномалии способность к зачатию не нарушается, но нередко воз­никают признаки угрожающего прерывания беременности. В родах почти всегда наблюдаются аномалии родовой деятельности склон­ность к гипотоническим кровотечениям. Аплазия матки и влагали­ща является абсолютной формой бесплодия.

    Профилактика. Учитывая генез ВНАСГ при подозрении на генные дефекты при бесплодном браке или наличии выраженных форм ВНАСГ у супругов меры профилактики сводятся к большой осторожности в рекомендации лечения бесплодия из-за высокого риска наследования пороков. Рациональное ведение беременности, предупреждение профвредностей, фармакологических и бытовых отравлений, инфекционных заболеваний и затяжных стрессовых ситуаций, особенно в первой половине беременности, — все это способно значительно снизить риск возникновения врожденных пороков развития гениталий.

    319


    1   ...   18   19   20   21   22   23   24   25   ...   51

    Коьрта
    Контакты

        Главная страница


    Руководство no эндокринной гинекологии

    Скачать 16.23 Mb.